每日速讀!哥哥患“重型再障” 弟弟捐“生命種子”

N海都記者 林寶珍

(資料圖片僅供參考)

近日，患有急性重型再生障礙性貧血的大學生小楊（化名），成功走出福建省立醫院血液科百級層流病房，經過造血干細胞移植，胞弟捐獻的“生命的種子”——干細胞在他體內生根、發芽，“重啟”了他21歲的人生。

據介紹，急性重型再生障礙性貧血有發病急、病程短、預后極差的特點，病死率高達80%~90%，年齡小于40歲的患者，HLA配型相合同胞供者造血干細胞移植是首選治療方案。小楊從患病到治愈，歷時兩個多月，成功救治的背后，既有家人血濃于水的愛，也是醫護團隊通力協作、醫患攜手并肩努力的美好成果。

皮膚瘀斑，21歲小伙查出嚴重血液病

小楊今年21歲，是一名在校大學生，兩個月前的一個晚上，他因為面色蒼白、皮膚瘀斑，被家人緊急送到福建省立醫院。當時，血常規提示白細胞減低、粒細胞缺乏、重度貧血且血小板極低、骨髓巨核細胞消失。這樣的檢查結果引起血液科醫生的注意，第二天就給小楊安排了胸骨骨髓穿刺，確診為急性重型再生障礙性貧血。

急性重型再生障礙性貧血這類血液病臨床發病急、病程短、預后極差，表現為進展迅猛的造血衰竭，常因嚴重感染或臟器自發性出血而過早死亡，因此，救治速度和效率十分關鍵。

配型成功，弟弟捐干細胞挽救哥哥

省立醫院血液科陳碧云主任醫師、曲雙副主任醫師團隊在迅速給小楊完善輸注血小板、骨髓穿刺、骨髓活檢等一系列檢查后，排除其他原因引起的全血減少，明確診斷為急性重型再生障礙性貧血，并與家屬充分溝通，第三天便對小楊及其胞弟進行造血干細胞HLA配型。幸運的是，胞弟的HLA配型全相合，但兩人的體重相差50多公斤，日后能否采集到足夠的干細胞令人擔憂。為確保萬無一失，在充分衡量風險與獲益后，治療團隊為小楊準備了一份臍血干細胞作為輔助。第13天，小楊進入層流病房啟動異基因造血干細胞移植。

據介紹，在小楊兩個多月的治療期間，省立醫院多學科密切協作，除了對小楊身體指標、療效情況實時關注，團隊還在飲食搭配及心理情緒方面進行及時干預。移植前，小楊體重直線上升，團隊便嚴格控制他一日三餐熱卡攝入量；移植后，針對GVHD引起黏膜炎影響進食，團隊又調整三餐的菜譜，并通過微信不斷鼓勵他。移植第14天，小楊復查骨穿，提示骨髓增生活躍，巨核細胞數量恢復正常，供者嵌合度99%。

經過精心救治，小楊的貧血、感染等癥狀逐漸減輕，骨髓造血功能逐步提升，血象快速恢復，目前已順利治愈出院。

發病急進展迅速，“重型再障”首選干細胞移植

省立醫院血液科陳碧云主任醫師介紹，急性重型再生障礙性貧血（簡稱“重型再障”）是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征。臨床發病急，貧血呈進行性加重，具有粒細胞缺乏而容易感染、依賴輸血維持，常規治療效果不佳等特點。

“一經確診應盡早啟動治療?！标愔魅谓榻B，針對年齡≤40歲且有HLA相合同胞供者的患者，如無活動性感染和出血，首選HLA相合同胞供者造血干細胞移植。如未采取積極的治療方案，患者在3~6個月間，病死率高達80%~90%。

編輯：丁小燕